本文原载于《国际脑血管病杂志,》年第8期
脑动静脉畸形(brainarteriovenousmalformations,bAVMs)是一种少见的血管病变,可表现为自发性颅内出血(intracranialhemorrhage,ICH)、癫痫发作或头痛,通常见于年轻成人[1,2,3]。大部分偶发性无症状bAVMs患者是由于其他原因进行脑部影像学检查后被诊断的[4]。目前的治疗方案包括保守治疗、手术切除、立体定向放射治疗(stereotacticradiosurgery,SRS)、血管内栓塞或上述方式的组合治疗(多模式治疗),其主要目的是预防出血性卒中。这些治疗的风险必须与自然史的风险相权衡。自年美国心脏协会(AmericanHeartAssociation,AHA)声明发表以来,我们对bAVMs自然史和治疗转归的认识有了长足的进步[5],包括与流行病学、生物学、影像学、治疗转归和新型栓塞剂有关的新资料的积累。其中最值得注意的是第1项未破裂bAVMs随机干预试验——未破裂脑动静脉畸形随机试验(ARandomizedTrialofUnrupturedBrainArteriovenousMalformations,ARUBA)的结果[6]。本声明旨在回顾当前的资料,为bAVMs患者的处理制定推荐意见,并对先前的AHA声明进行更新。
1 方法
写作组成员由AHA选定,以求能广泛代表管理这些患者的医疗卫生专业人员。各领域的专家都基于重要利益冲突进行筛选,然后通过电话会议来确定需要评估的子类别。这些子类别包括:发病率;自然史和转归;诊断;再出血的预防;手术、血管内和SRS治疗;破裂和未破裂bAVMs的处理。这些类别涵盖了bAVMs处理的所有主要领域。每个子类别由1名作者带领1~2名合著者完成。根据AHA文献检索实践指南,每位作者和合著者独立进行全面在线检索,确定所有关于人类bAVMs的英文文献[7]。检索范围限定在年指南发表之后的文献。概要和建议草稿分发给整个写作组征求意见,由写作组主席修订并整合各章节内容,然后将形成的草稿发给写作组全体成员征询意见。写作组主席和副主席将所有评议意见纳入草稿,征求全体成员同意后批准最终草案。主席和副主席根据同行评议意见进行修订,然后再次将文件分发给写作组全体成员,以供进一步提出建议和批准。
本声明符合AHA指南和科学声明的最新变化,即将基于证据分级和水平的正式推荐意见纳入综合性指南。对于破裂或未破裂bAVMs患者的这一课题而言,包括一级和二级预防指南和ICH指南。类似本文的科学声明更加限于专注和服务于增加医疗卫生专业人员的知识和意识。在适当时会提出一些处理方面的建议。
2 流行病学和生物学
磁共振研究显示,无症状bAVMs的检出率为0.05%[95%可信区间(confidenceinterval,CI)0.01~0.10][4],成年人群的无症状或有症状bAVMs患病率为(10~18)/10万(95%CI0.~0.)[8,9]。新检出率(年发病率)约为1.3/10万[10,11,12]。在基于人群的研究中,有症状bAVMs常表现为出血性卒中(58%)、癫痫发作(34%)或其他症状,如进展性神经功能缺损(8%)[5,9,11,13,14,15,16,17,18,19]。
bAVMs具有独特的解剖学和血流动力生理学特征:从动脉到静脉直接连接而无介于其间的毛细血管床(图1)[20]。这些连接组成了一团既非动脉也非静脉的异常扩张通道,这种混乱的结构被称为畸形血管团。血液通过血管团从动脉分流到静脉,导致供血动脉和引流静脉内的血流均高于正常,同时静脉侧压力高于正常。其他导致复杂血管生理学的因素包括高流速、高剪切应力、静脉流出道堵塞(可能由长期高流速动脉血导致)、动脉盗血和格室化(