颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST)最初与年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多位尸检结果。对其治疗也局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。年，Lyons描述系统性抗凝治疗治疗CVST，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓；年，Vines等对CVST患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，是被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大地改善；随后溶栓方式得到进一步发展，年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓；年，Barnwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了CVST的治疗手段。
目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法，抗凝治疗对于CVST是安全的。其不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情人继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
在我国，尽管CVST临床少见，但其发病形式多样，临床表现各异。常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有的临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
1流行病学特征及病因
CVST约占所有卒中的0.5%～1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及45岁的年轻人群。
常见的病因为，①遗传性高凝状态；②获得性高凝状态；③感染；④炎性反应和自身免疫性疾病；⑤肿瘤；⑥血液病；⑦药物；⑧物理因素；⑨其他因素。
2病理学及病理生理学改变
首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压。
3临床表现
头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
4辅助检查
4.1实验室和腰椎穿刺检查
4.1.1实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标。
4.1.2腰椎穿刺检查：压力常增高，cmH2O患者的临床症状常较重。
4.2影像学检查
4.2.1CT检查：
4.2.2MRI：
4.2.3MR静脉造影（MRV)：
4.2.4CT静脉造影（CTV）：
4.2.5DSA：
5诊断
本共识建议：
①尽管平扫CT或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。对于怀疑CVST的患者，如果平扫CT或MRI结果是阴性的，或者平扫CT或MRI已提示CVST的情况下确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。（Ⅰ类C级证据）
②对于内科治疗下仍有持续性或进展性症状的CVST患者或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。（Ⅰ类C级证据）
③对于临床表现为CVST复发症状，并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。（Ⅰ类C级证据）
④结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。（Ⅱa类B级证据）
⑤对临床高度怀疑CVST，而CTV或MRI结果不确定的患者，脑血管造影是有帮助的。（Ⅱa类C级证据）
⑥病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊3到6个月进行CTV或MRV检查是合理的。（Ⅱa类C级证据）
6治疗
6.1抗凝治疗
6.1.1作用和不足：
可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已经形成的血栓。
6.1.2适应证及禁忌证：
①适应证：对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗，伴随的颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁忌证；
②禁忌证：有严重凝血功能障碍的患者，病情危重，脑疝晚期，去脑强直。
6.1.3药物和用法：
抗凝治疗早期可使用普通肝素或低分子肝素（按公斤体重调整剂量：体质量50kg，U，0.4ml；50～70kg体重，U，0.6ml；70kg,1万U，0.8ml)，均为皮下注射，2次/d。常规使用2周，使活化部分凝血活酶时间及激活全血凝血时间延长至正常值的2倍；同时口服华法林，控制INR至2.0～3.0.对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。
本共识建议：
①无抗凝治疗禁忌证的CVST患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT增长一倍，然后转为口服华法林。
②监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0～3.0。
③建议低分子肝素或肝素使用达标后，症状控制后与华法林重叠使用，待PTINR达标后停用低分子肝素或肝素。
④需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素K1、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。
⑤颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物的剂量，严重时可停用抗凝药物。
⑥抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST可考虑终身抗凝。
6.2溶栓治疗
6.2.1适应证及禁忌证
①适应证：对于昏迷、静脉性梗死或/和出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病情不断恶化的患者，可使用溶栓或取栓治疗。
②禁忌证：有严重凝血功能障碍，不能耐受治疗的患者；病情危重，脑疝晚期，去大脑强直。
6.2.2系统性静脉溶栓：
通过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦溶解窦内血栓，使静脉窦再通。尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂（r-tPA)溶栓效果确切。
用量：尿激酶，50～万U/d，5～7d(同时检测纤维蛋白原≧1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，总量≦50mg。
6.2.3静脉窦接触性溶栓：
将微导管通过股静脉入路置于血栓内，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗。
用量：尿激酶50～万U/d，静脉点滴，2～4次/d，3～7d。
本共识建议：
①目前尚未有充分证据支持CVST患者行系统性静脉溶栓，小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓治疗。
②对于部分充分抗凝治疗病情仍进展的CVST患者，排除其它引起恶化的情况，可考虑静脉窦接触性溶栓治疗，系统性静脉溶栓需要更严格病例挑选（尤其针对那些无颅内出血或大面积出血性梗死有脑疝风险的患者）。
6.2.4动脉溶栓：
深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。尿激酶用量：经颈动脉穿刺，10万/d，1次/d，5～7d，10～25min缓慢注射，交替穿刺颈动脉。经股动脉入路，溶栓总量以50万U为宜。
6.2.5机械碎栓：
目前国内外有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等方法碎栓。
6.2.6支架成形术：
对于正规治疗6个月、慢性血栓、局部狭窄、症状无改善，远、近端压力差10mmHg的患者，可考虑支架成形术。
本共识建议：
①目前尚未有充分证据支持CVST患者行动脉溶栓治疗。
②机械碎栓技术和支架成形术有病例报告和小规模病例系列研究所支持。当患者使用抗凝治疗后仍发生临床恶化，或患者由于静脉梗死发生占位效应，或患者因脑出血引起颅内压升高，而常规的内科治疗效果不佳，则考虑使用上述介入治疗措施。
[本资料由朱明恕主任医师根据《中国脑静脉系血栓形成指导规范》（）编写]
（本规范源自医脉通网站，作者：国家卫生计生委脑卒中防治工程委员会。如欲全面详尽了解，请看全文）
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