导语:心内膜弹性纤维增生症,也可以叫做心内膜硬化。儿童发病较多。此病一般是病毒感染导致。患者一般会出现反复呕吐,心肺扩张等症状。此病主要有三种类型,暴发性,急性型,以及慢性型。该病的预后较差,死亡率可以达到20%。
01心内膜弹性纤维增生症,病因有病毒感染,以及其他因素
宫内感染和胎儿心内膜炎可导致该疾病。这种疾病的病因至今不明
1、病毒感染
在胎儿或产后,病毒感染引起心肌炎。结论柯萨奇B病毒、腮腺炎病毒、传染性单核细胞增多症等与该病的发生有一定的关系。柯萨奇B病毒是从一名因心内膜纤维弹性功能障碍而死亡的儿童心肌中分离出来的。并对心肌炎进行了组织学观察。把腮腺炎病毒接种于鸡胚上,使雏鸡发生心内膜纤维弹性症。
间质性心肌炎和心内膜纤维弹性增生有一些相同的症状,病程较短的患者有明显的心肌炎改变,但无明显的心内膜纤维弹性增生;病程较长,发病至死亡4个月以上,心内膜纤维弹性增生有轻度改变,心内膜纤维弹性变性心肌炎是心内膜纤维弹性变性的前体。
2、其他因素
例如缺氧引起的心内膜发育障碍。其中9%为家族病例。这种病被认为是常染色体已遗传疾病。
02心内膜弹性纤维增生症,主要的临床表现有一般症状,心肺扩大等
三分之二的儿童发病年龄小于1岁。先天性心脏病患病率较低,偶见于子宫内即心衰,出生后几小时死亡。充血性心衰是主要的临床表现,多发生在呼吸道感染之后。
1、一般症状
按症状严重性可分为三类
(1)爆发型
起病急,呼吸困难,呕吐,反复进食,口周发绀,面色苍白,烦躁不安,心跳过快。肺、肝肿胀水肿有散在的喘鸣或干啰音,是充血性心力衰竭的一种症状。有几个孩子表现出心源性休克,表现为易怒,面色苍白,四肢寒湿,脉搏加快等。这种病患儿的年龄通常小于6个月,并可能导致突然死亡。
(2)急性型
慢性心力衰竭发病较快,但进展不如急性心力衰竭快。通常伴有肺炎、发热及肺湿性罗音。部分患儿发生脑栓塞是由于血栓脱离引起的。大多数病人死于心衰,少数病人在治疗后恢复良好。
(3)慢性型
病程较慢,6个月以上。像急性型的症状,但是进展很慢,有些孩子生长受到影响。经过治疗,可缓解症状,可存活至成年,或死于复发性心衰。大部分患者是急性的。慢性者约占三分之一。
2、心肺出现扩大
心腔中度扩张,慢性儿童心前区突出。心脏尖端搏动减弱,心音迟钝,可见心脏过速、飞马音,一般无杂音或仅有轻微收缩期杂音。由于心脏扩张而发生相对二尖瓣反流者,少数可在心尖听到收缩期杂音,一般为II~III级。
03患有心内膜弹性纤维增生症,可以通过X线检查,以及心电图检查
1、X线检查
与主动脉类型相似,其主要原因是左心室增大,心影广泛增大。在透视时,左心室搏动减弱,尤其是左前斜位,左心室搏动消失,右心室正常。左心耳常增大。肺纹理增强,血肿明显。
2、心电图检查
左室肥厚、ST段和T波变化较多;右室肥厚或左右室肥厚可在因长期心衰引起的肺动脉压力升高时出现。
3、超声心动图检查
会出现左心室扩大,以及左室后壁活动范围出现减弱,内膜的回声增加等。
4、心导管检查
左房平均压,肺动脉平均压,左室舒张末期血压升高;左心室选择性血管造影显示左心室增大、造影剂排空延迟。二尖及主动脉瓣反流较常见。
04心内膜弹性纤维增生症需要和急性病毒性心肌炎,心型糖原累积症等进行鉴别
此疾病应与小儿心衰,无明显杂音,左室增大相鉴别
1、急性病毒性心肌炎
心电图学上主要表现为:QRS波电压降低,Q-T间隔延长,ST-T改变;左室肥大的心内膜纤维增生,V5、6导联高R波电压,倒置T波。
2、左冠状动脉起源肺动脉畸形
因心肌缺血,儿童极度烦躁,哭闹,心绞痛。ECG常表现为前壁心肌梗死,I导联、AVL、V5、6、QS导联ST段升高或下降。
3、心型糖原累积症
儿童肌力低,舌容量大,心电图P-R间隔常缩短,可通过骨肌活检进行鉴别。
4、主动脉缩窄
上肢动脉搏动减弱或消失,血压会升高,并且出现脉搏加快。
血压升高,脉搏加快。
5、扩张型心肌病
此病一般多见于2岁以上的儿童。需要和心包炎,毛细血管炎等进行鉴别。此病很容易被误诊为肺炎。对心脏检查要重视,以便早期诊断和治疗。X线胸腔超声心动图是诊断该病的重要依据。因心脏左缘靠近胸壁,常被误诊为胸水或纵隔肿瘤。
05此病的并发症包括心源性休克,肺炎等,治疗主要是控制心力衰竭
1、并发症
有几个孩子表现出心源性休克,表现为易怒,面色苍白,四肢寒湿,脉搏加快等。肺部感染是该病最常见的并发症,严重影响儿童的生命安全,且死亡率高。另外,大脑也可能发生栓塞。因心内膜损伤,心扩张,血淤满,易形成附壁血栓。粘连的血栓脱落堵塞脑血管,造成局部脑缺血、缺氧形成脑栓塞。
2、治疗
控制心衰是主要治疗方法。在急性心衰的治疗中,应用利尿剂、静脉注射西地拉尼等药物,并长期应用地高辛维持剂量,最长可达2-3年,直到心脏收缩恢复正常,过早停用会加重病情。长期服用卡托普利,对心功能的改善有一定效果。危重病人使用多巴胺,多巴酚丁胺,皮质激素。使用抗菌药可控制肺部感染。对心脏增大严重,射血分数降低,药物反应较差的患者,应考虑心脏移植。
鉴于该病的发病可能与免疫功能紊乱有关,近年来采用免疫抑制剂治疗,以强的松为主。一直到心电图正常,胸x光片显示心脏基本正常,才逐渐停药。治疗时间为1-5年。
3、预后
该病的预后严重。20%-25%的死亡率。病程较长,对洋地黄疗效较好,预后较好,临床可治愈。
结语:此病的预后较差,死亡率比较高。患者早期会出现面色苍白,以及心跳过快等症状。此病分为三个类型,暴发型,急性型,以及慢性型。此病的治疗比较复杂,主要采取控制心衰的方法,帮助患者挽救生命。
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