英文名:transpositionofthegreatarteries
别名:大动脉错位;malpositionofgreatarteries
大动脉转位是指右心房与右心室相连接,后者发出主动脉,而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。
大血管错位,又称大血管转位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。
大动脉转位分为:矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。
、矫正性大动脉转位(CCTGA):属于复杂先心病一种,是由于大动脉与心室链接不一致,同时又有房室链接不一致而构成的。在这一心脏畸形中,心房可以是正位的,也可以是反位的,同时心脏可以出现在胸腔的任何位置,包括左位心、右位心和中位心。
2、完全性大动脉转位(TGA):是指主动脉完全或大部分起自右心室,而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。一般TGA是指房室连接正常而心室大动脉链接异常的大动脉转位。常见的合并畸形有:房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等
视频:完整的大动医院
大动脉转位王策(视频)完全性大动脉转位麻醉管理
、ASO手术
()多为新生儿和婴幼儿,注意保暖,避免酸中毒。
(2)前列腺素E使用到转机前
(3)停机后避免血压过高,维持在50--75mmHg
(4)尽量低的左房压(4--6mmHg),来维持适当的心排量
(5)避免心率过缓,维持较快的心率
(6)停机后需要正性肌力药和血管活性药。
2、REV、Nikaidoh和Rastelli手术
()一般为TGA(VSD和LVOTO),患儿年龄相对较大,心功能较好。
(2)手术大,需要血小板、凝血酶原复合物和血浆等。
(3)容易发生肺动脉瓣反流,给与呼吸管理和药物来降低肺血管阻力。
3、肺动脉环缩术+BT分流
常温手术,有创动脉一般在非锁骨下动脉分流侧(左侧或下肢),术后左室压应为收缩压的60%-80%,术后需要正性肌力药支持。
矫正性大动脉转位麻醉管理
主要包括双调转手术;双调转+双向格林手术。手术时间长,备好房室顺序起搏器,备好各种血制品。
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