病情简介
患者男性，14岁，主因“突发头痛伴意识丧失20月”，门诊以“脑血管畸形”收入院。现病史
患者于20个月前突发无诱因的头痛，进而发生意识障碍，无肢体抽搐。医院行头部CT+CTA示“脑室出血，右胼胝体干脑血管畸形”，予以双额脑室穿刺引流术，脑血管畸形未处理。患者病情好转，意识清楚后出院康复。患者拟进一步诊疗就诊于北京天坛脑神经外科，门诊以“脑血管畸形”收入院。既往史
既往体健。入院查体
神清语利，双瞳等大等圆，左：右=2.5mm：2.5mm，对光反射灵敏。四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查
功能磁共振：功能磁共振MRA-TOF+DTI重建，示右胼胝体干动静脉畸形，病灶后内侧缘紧邻皮质脊髓束入院诊断
脑血管畸形（胼胝体，右）。病例分析
这是一例以脑室出血为首发症状的胼胝体干动静脉畸形，畸形巢沿右侧胼周动脉呈“葡萄串”样生长，结构较为弥散，最大径3.4cm，结合其深静脉引流和累及功能区的特点，Spetzler-Martin分级达4级。通过fMRI重建，病灶与功能区（皮质脊髓束）最短距离为3.8mm，按HDVL分级达5级。因此，单纯行显微手术切除具有高致残风险。通过分析血管构筑及功能影像，我们发现病灶后界与功能区关系密切。只要能在显微切除时在后界上与功能区保留足够的安全，即可降低功能损伤的发生机会。因此，我们计划首先对动静脉畸形后部进行介入栓塞以保留正常的解剖结构并构筑无血的切除界面，而后再栓塞区域内对后部的畸形巢进行适当范围的切除。如此保留部分栓塞畸形巢于原位的显微切除方法，我们命名为“原位（InSitu）栓塞辅助的显微切除术”。我们在《D6放映室》的第一期节目中也采取过此类方法以保护受累的功能区（王硕教授团队：复合手术中的精准脑保护原位栓塞辅助的AVM切除技术）。本病例的畸形巢沿右侧胼周动脉呈“葡萄串”样生长，亦代表一类临床上较难处理的动静脉畸形。通常切除动静脉畸形时，应尽量减少对供血动脉和过路动脉的损伤。对于此例畸形，由于胼周动脉在下游将相继发出中央旁动脉和楔前动脉，传统做法逐支处理胼周动脉发出的畸形血管。然而，逐一栓塞“葡萄串”样发出的供血分支动脉并不现实。从血管结构的视角出发，胼周动脉通常与发自大脑后动脉的胼周后动脉吻合。当来自大脑前动脉的前向血流受阻时，可形成来自大脑后动脉的代偿。因此对于该病例，栓塞右胼周动脉相对安全，术后亦未引起运动或感觉功能障碍。此外，我们通过这例病例体会到动静脉畸形在血管构筑方面的“狡诈”。微导管在畸形巢内的造影得出了与颈总动脉造影相似但不同的结果（详见手术过程），在供血动脉和引流静脉方面均有“新发现”。这些“新发现”提示我们：（1）眼见不一定为实，造影剂染色的仅仅是“相对主流”的血管结构；（2）微导管造影对于全面评价动静脉畸形的血管构筑特征具有重要意义。手术过程
手术方案
神经导航辅助下右额开颅脑血管畸形切除+球囊辅助近功能区靶向栓塞术。右股动脉Seldinger穿刺置入6F动脉鞘；TERUMOcm超滑泥鳅导丝携ENVOYGuiding6F导引导管，选入右颈总动脉行正位、侧位及3D血管造影。动静脉畸形位于胼胝体干，由右侧胼周动脉多支细小分支供血，由丘纹静脉（经大脑内静脉）引流入大脑大静脉。病灶弥散。TERUMOcm超滑泥鳅导丝携ENVOYGuiding6F导引导管，选入左颈总动脉行正位造影，除外跨中线供血。导引导管置于右颈内动脉岩段。经导引导管送入ExcelsiorSL-10微导管携Synchro-14微导丝，路图下超选至右侧胼周动脉，置于动静脉畸形后界；送入ScepterC4*20mm球囊导管携Synchro-14微导丝，路图下超选至右胼周动脉，置于邻近病灶上游行球囊阻断。经导引导管造影证实阻断完全，同时可见来自右侧额后内侧动脉分支的供血。ExcelsiorSL-10微导管配合Synchro-14微导丝进一步超选入畸形巢的供血动脉分支，行微导管造影确认位置关系。同时微管造影提示畸形巢同时存在浅表静脉和深静脉引流。球囊阻断胼周动脉前向血流，经SL-10微导管间断注入栓塞剂Onyx-18（PressureCooker技术），根据栓塞剂弥散情况随时调整推注力度（与胼胝体后动脉血流有关），避免向后循环方向扩散。解除球囊阻断，动静脉畸形后部病灶栓塞完全，前部畸形巢显影。经导引导管造影，证实动静脉畸形后部栓塞，达成计划目的。患者仰卧位，上头架固定。神经导航下右额开颅，经纵裂向深部探查。以栓塞剂为标志确定右侧额后内侧动脉分支，予以阻断。沿栓塞的胼周动脉探索切除范围。切除需保留栓塞部分的后界，但应与栓塞部分有所重叠，以避免手术与介入交接部分残留。确定切除后界后进行切除。暴露畸形巢后界时，注意控制切除范围，保护功能区。继续沿后界切除畸形，注意保留栓塞的畸形巢，勿沿栓塞血管向脑实质内追踪。分离下界，去除动静脉畸形并止血。注意适当保留栓塞过的畸形巢。术区止血后，经导引导管行右颈动脉正侧位造影，未见畸形巢显影。经导引导管行右椎动脉正侧位造影，未见畸形巢显影。临床预后
术后予以控制血压、预防癫痫、补液等常规治疗；患者术后48小时，神清语利，精神好，无明显阳性体征；mRS0分，NIHSS0分。专家介绍
手术医师
王硕教授神经外科主任、首都医科大学神经外科学院副院长
中华医学会神经外科学分会主任委员
中国卒中学会脑血管外科分会主任委员
中国医师协会神经外科医师分会常委
医院学会脑血管病学专业委员会副主任委员
海峡两岸医药卫生交流协会神经外科专业委员会副主任委员
国家卫健委脑卒中防治专家委员会出血性外科专业委员会副主任委员
北京医师协会神经外科专家委员会主任委员
中华医学会北京分会神经外科学分会副主任委员
吴俊教授首都医科医院神经外科
国家重点研发计划“重大慢性非传染性疾病防控研究”重点专项YFC，“复杂性脑血管疾病复合手术新模式治疗技术研究”项目
北京市科技计划课题D，应用多模态影像技术评估功能区脑血管畸形手术风险的研究
国家自然科学基金课题，MSK1、NLK的表达与相互作用与颅内动脉瘤发病机制的相关性研究
国家自然科学基金课题，血流动力学影响动脉瘤壁重构对颅内动脉瘤破裂的作用和机制
国家科技支撑计划BIA08B08，脑脊髓动静脉畸形多种微创治疗技术及预后因素分析
北京市科技计划课题D，脑卒中急性期三项外科诊疗规范和效果研究
国家自然科学基金，MMP抑制剂对原代培样脑血管畸形内皮细胞基质金属蛋白酶-9的影响及其基质研究
国家自然科学基金，白细胞介素-6对人脑动静脉畸形细胞连接的影响及机制研究
介入术者
仇汉诚副主任医师医学博士，博士后，首都医科医院神经外科脑血管病一病区。副主任医师，北京市丰台区青联副主席。先后师从于刘荣耀教授、姜卫剑教授、赵继宗院士，从事脑血管病基础及临床研究十余年，主要擅长颅内动脉狭窄、颅内动脉瘤、血管畸形等脑血管病的介入及外科手术治疗，并在赵继宗院士、姜卫剑教授的指导下，于国内率先开展脑血管病复合手术的研究及临床工作。目前主要从事脑血管病（颅内动脉狭窄，颅内动脉瘤，脑血管畸形等）的介入及手术治疗方面研究，特别是脑动脉瘤、脑动静脉畸形复合手术治疗。在SCI期刊、《中华医学杂志》上发表多篇学术论著，执笔《神经血管疾病复合手术专家共识》，拥有发明、实用新型等十余项专利。
王明泽医师博士研究生，首都医科医院神经外科住院医师。
.9-.6首都医科大学临床医学专业；.9-.6首都医科医院硕士研究生外科学（神外）；.9-.6首都医科医院博士研究生外科学（神外）；.8-医院神经外科住院医师。主要工作：参与北京市科技计划重大项目《复合手术治疗多种危险因素并存的复杂性脑血管病》（D）和十三五重大慢病专项《复杂性脑血管疾病复合手术新模式治疗技术研究》（YFC）等复合手术临床课题的研究设计和运行管理；从事脑血管病、肿瘤等方面神经外科复合手术模式探索和技术创新，开展新技术的医疗质量持续改进；通过复合手术模式搭建脑血管病急诊危重症绿色通道救治体系和技术探索。
在SCI期刊上发表多篇学术论著，参与多部教材编写。
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