ctd-apah的治疗较特发性pah更复杂,主要包括以下方面
ctd是导致pah的常见原因之一,有研究显示,3%～13%的ctd会并发pah多种ctd会增加pah发生风险,高加索人群中最常见的是系统性硬化病(ssc)相关肺动脉高压,在ssc患者中发生率达5%～12%笔者新近完成的一项目前我国最大规模多中心研究显示,中国ctd相关性pah(ctd-apah)以系统性红斑狼疮(sle)为主(49%),ssc所致仅占6%ctd-apah预后很差,最终死亡原因主要是右心衰竭
ctd-apah临床表现主要包括ctd和pah表现ctd最主要特征为多系统受累,多项肺动脉栓塞溶栓研究显示,合并pah的ctd中雷诺现象最常见(50%～70%),其与早期pah具有类似的病理生理机制,均与末梢循环痉挛相关,也是肺血管痉挛的重要预测因子与特发性pah相比,ctd-apah患者通常年龄更大、女性更多、雷诺现象及心包积液发生率更高、心输出量更低、肺弥散功能更差、n末端脑钠肽前体(nt-probnp)水平更高、预后更差
心肺移植对药物治疗效果不佳的晚期ctd-apah,心肺联合移植通常是最终选择然而,由于ctd均为系统性疾病,多器官受累十分常见,使移植受到很大限制
ctd-apah发病机制复杂,自身免疫反应和炎症是导致疾病发生和进展的主要因素此外,肺血管痉挛、肺间质病变、血栓形成或栓塞、肺小静脉狭窄闭塞以急性动脉栓塞的诊断及左心病变等也会促进ctd-apah发生或导致其加重
发病及临床表现
不同ctd对免疫抑制治疗反应不同,sle-apah反应最佳,ssc-apah患者则无反应因此须明确诊断为哪种ctd所致pah,才能行更有针对性的治疗
一般治疗积极合理氧疗,对右心功能不全者行强心、利尿治疗钙拮抗剂在ctd-apah中应用有限,原因是仅约2%患者急性肺血管扩张试验阳性血管紧张素转换酶抑制剂(acei)对ctd-apah疗效尚不肯定对无出血高危因素者,仍推荐华法林抗凝
针对原发ctd的免疫抑制治疗治疗ctd并控制炎症及自身免疫反应是治疗ctd-apah的重要手段目前糖皮质激素联合环磷酰胺证据最充分免疫抑制治疗后6个月,如临床症状和动脉栓塞权威医院血流动力学指标未改善,应考虑调整治疗方案
结缔组织病(ctd)是一大类以多系统受累为主要特征的自身免疫性疾病pah是ctd常见和严重的并发症,死亡率高,预后差
pah靶向治疗针对内皮素、前列环素以及一氧化氮途径的三大类靶向药物均有一定疗效,尤其对免疫抑制治疗无效者更是重要手段但一些临床研究显示,靶向药物对ctd-apah的疗效显著低于特发性pah对药物治疗无效或病情危重者,可考虑联用以上两种甚至三种药物
总之,ctd是导致pah的常见原因,合并pah是ctd死亡重要原因免疫抑制治疗可改善部分患者临床症状和血流动力学指标,肺动脉靶向药物亦有一定疗效对这类患者,早期诊治非常重要目前研究集中于高加索人群常见的肝动脉栓塞ssc-apah,对中国人群发生率更高的sle-apah较少报告,期待更多研究学科间密切合作也是必需
治疗
