导语：神经内分泌肿瘤临床表现多，缺乏特异性，加之临床医师对其认识和重视程度较低，导致误诊或漏诊。很多患者多年来都在不同的医，缺乏特异性，加之临床医师对其认识和重视程度较低，导致误诊或漏诊。很多患者医院里看过，都是被当成了各种各样的疾病，饱受“折腾”，吃尽了苦头。一句话，就是诊断神经内分泌肿瘤的难度。对于神经内分泌肿瘤的检查要有一定的了解。神经内分泌肿瘤的诊断和分期检查分为两个部分（有些是必须做的，有些是可以选择的）。
01神经内分泌肿瘤诊断
1、化验
也就是所谓的抽血、尿液标本等。
除了常规的三大常规、肝肾功能等常规项目外，还需要做一些与CgA、NSE等相关的生化指标（肿瘤标志物），功能性神经内分泌肿瘤需要做胃泌素、胰高血糖素等检查。
2、嗜铬酸
CgA是一种常见的49kD酸性多肽，它是一种常见的肿瘤标志物，在神经内分泌肿瘤中有一定的临床价值，它可以作为临床上最常用的一种肿瘤标志物，可以对抗肿瘤的早期诊断和早期的筛查，而长期监测CgA的动态变化，对治疗和疗效有重要的指导作用，对肿瘤的发展和预后有一定的指导作用。血清CgA对神经内分泌肿瘤的诊断具有大约60%~90%的特异性和敏感性。
但是请记住
(1)神经内分泌瘤（例如直肠）极少分泌CgA，也就是说，在便血中CgA含量是正常的，并不能完全排除神经内分泌瘤；
(2)部分病人同时存在自身免疫性疾病，肾功能不全，心力衰竭，或使用质子泵抑制剂PPI，则血清CgA会出现假阳性，其结构与血浆中CgA相似，而肾功能不全及PPI的使用也不会对其产生任何影响；
(3)CgA在诊断肺神经内分泌肿瘤、疾病进展、预后等方面的应用并不多见。
3、特异烯醇化酶的研究
NSE增高在神经内分泌肿瘤中的发生率较高，可用于监测病情、评估疗效等。
神经内分泌肿瘤是一种特殊的内分泌肿瘤，其分泌的荷尔蒙具有很高的特异性。如果出现功能性神经内分泌肿瘤，可以通过对胰岛素、C肽、胃泌素、降钙素、胰高血糖素、血管活性肠肽、生长抑素等进行检测。
胃泌素瘤病人的血浆胃泌素浓度明显高于正常对照组。胰岛素瘤病人血浆胰岛素浓度增高，其作用机制可能与其相关。
神经内分泌肿瘤伴有类癌综合征，可大量释放5-HT，促进5-HIAA的代谢，故对5-HIAA进行24小时尿5-HIAA的检测，可作为类癌综合征的诊断参考。注：非典型类肿瘤综合征的病人，血5-HIAA或5-HIAA均为正常。
4、常规影像学检查
传统的放射学包括超声、CT、MRI等，是一种能够反映病变形态学改变的影像学表现，它的价值主要体现在定位诊断、临床分期、手术切除性、治疗过程中的效果评价（在治疗过程中，对肿瘤的大小进行监控）。根据不同的部位，采用不同的影像学方法。
（1）超声
该技术可应用于腹股沟神经内分泌肿瘤的早期筛查，同时也能了解肿瘤的血供特征（因为超过一半的神经内分泌肿瘤都是血管丰富的），除此之外，还可以在超声引导下进行肝脏、胰腺等部位的肿瘤组织活检。
（2）CT
最常见的是通过CT来确定肿瘤的位置，CT扫描能够了解到肿瘤的血液供应情况。对于较小的胰腺和小肠的神经内分泌肿瘤，CTA+CT小肠造影可以增加小肿瘤的检出。
（3）核磁共振成像
MRI能更好地定位肿瘤，尤其是胰腺、盆腔等神经内分泌肿瘤。对于转移至肝内的神经内分泌肿瘤，可以采用一种名为“普美显”的专用造影剂，能显著地增加肝内转移性神经内分泌瘤的检出率，并能帮助排除其他影像学检查中出现的错误。
02神经内分泌肿瘤治疗
1、外科治疗
神经内分泌肿瘤的手术治疗是目前最主要、最有效的治疗手段。早期局限性神经内分泌肿瘤的治疗方法主要有内窥镜和根治性手术。
神经内分泌肿瘤，如果能根治性切除，最好是外科手术，如果分化好，级别低，即使有转移，也要尽量行R0切除，如果R0不能切除，也可以考虑R1切除（姑息减瘤），以减轻肿瘤，改善症状，提高生活质量。但G3病人的外科治疗原理类似于肿瘤。
尤其是一些特定的NEN，尤其是胃1型的神经内分泌肿瘤，因为它的恶性程度很低，经常会复发，所以只要定期进行内镜检查，就可以将大的肿瘤切除，而不需要进行全胃切除。再比如，阑尾神经内分泌肿瘤，因为大部分都是低级肿瘤，恶性程度很低，一般都是一厘米以下的单发，一般只需要把阑尾切除（阑尾切除，就能彻底清除），不需要再进行右侧结肠切除。
2、局部治疗
主要有射频消融RFA,TAE，放射性粒子植入等。
临床上以肝动脉为主要转移点，尤其是胃肠道胰腺，建议手术、消融、肝动脉栓塞等。消融方法有：射频消融、微波消融、冷冻消融等。肝动脉栓塞术有TAE、TACE、TARE等多种方法。提示：对于恶性NEC的肝转移，不建议采用局部疗法。
对于不适宜外科治疗的早期病人，可以考虑采用立体定向放射治疗。脑肿瘤的治疗可以采用全脑放射治疗或SBRT。
3、放射性核素受体介导的治疗
PRRT是一种利用放射性核素标记的生长抑素类似物（SSA）的方法，它可以作为一种治疗方法，用于显示有放射性吸收的病变的神经内分泌肿瘤。目前，在临床上广泛应用的放射性同位素是90Y和Lu，也就是90Y-DOTA-TOC和Y-DOTATEPRRT，它们在射线种类、粒子能量和组织穿透性上都有很大差别。
对于晚期难治性神经内分泌肿瘤的治疗，主要是针对SRS的治疗，包括SSA、分子靶向治疗、化疗等。
PRRT是针对G1、G2及SRI阳性的病人，也可用于G3（但需要联合其他药物）。因为PRRT是在SRS阳性的基础上进行的，所以在治疗之前必须进行SRI检测，以确定肿瘤的整体负担和SSTR的表现；
在治疗过程中需要给予肾保护的药物，在治疗后需要对病变部位进行显像，以评价药物浓度。副反应包括骨髓抑制、肝肾功能损害等。
结语：有些病人需要配合化学治疗。国内还没有批准PRRT疗法。副反应包括骨髓抑制、肝肾功能损害等。要充分了解神经内分泌肿瘤，从心理上重视，要有这样的意识，这样的话，就可以考虑到神经内分泌肿瘤的病史，尤其是肿瘤家族史、症状表现等，以便进行相应的检查。
