神经影像教学丨动静脉畸形AVM与脑内

病史资料

43岁女人,左偏身感觉异常、头痛、惊厥发作1月余。

影像学表现及分析

非增强CT显示右后额叶肿块高密度附近存在低密度影(箭头),代表轻度血管性水肿。

MRI显示,在T1(A)上有一薄层高信号区域,其中央和外周呈低信号,T2FSE序列(B,箭头)和T2GRE序列(C,箭头)呈高信号,与含铁血黄素轮辋兼容。DWI(D)显示病灶周围淡淡的高信号,相应的ADC图呈高信号(图中未显示)。

MRA/MRVMIP重建显示右侧大脑中动脉和相邻的皮质静脉分支处块状高信号(箭头)。

DSA示(B和D,正位片)右侧大脑中动脉终末支和皮质静脉异常交通性病变(A和C,虚线圆圈),MRV也存在类似征象。

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临床与影像学要点:

动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)是一团发育异常的病理脑血管,不经过毛细血管床,直接向静脉引流,形成动静脉之间的短路,多由一支或者几支动脉供血,引流静脉也可一支或者几支,会导致导致血流动力学的紊乱。颅内动静脉畸形是指发生于颅内的此种疾病,根据发生部位的不同,分为脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉畸形、脑膜脑动静脉畸形。颅内动静脉畸形是引起临床症状最常见的脑血管畸形,为40岁患者颅内自发性出血常见原因(约70%)。病理上为脑动脉与静脉直接交通,两者之间为结构紊乱的畸形血管,称血管巢(nidus),镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞(纤维母细胞)浸润及结缔组织增多,血管巢内一般无脑组织,可见胶质增生及不同时期的出血,但弥漫性AVM者病变区内仍可见脑组织。血管巢为3cm及以下者易出血,病死率与致残率约30%。常与20-40岁出现症状,多为脑出血所致,其次为抽搐,也可出现脑神经功能障碍与脑积水。

影像诊断:

CT、MRI及DSA均可诊断本病。

部位与数目:幕上脑实质最多见(80%),多为单发,癫痫和脑内出血是AVM最常见的并发症。多发者见于遗传性出血毛细血管扩张、Wyburn-Mason综合症。

血管巢:CT平扫表现为等或稍高密度影,界线常不清楚,约1/3可见钙化。MRI为流空W信号,无明显占位征。断面上常为锥形,尖端指向脑室。邻近脑实质可见水肿。

供血动脉多为脑动脉,但15-50%病例可见脑膜动脉参与供血,这些血管异常增粗迂曲,呈腊肠状,甚至动脉瘤形成。CT平扫为迂曲的稍高密度。MRI为流空信号,增强扫描明显强化。

引流静脉粗大、迂曲,呈曲张样,常见狭窄及血栓,可向深部的静脉窦及深静脉或浅静脉引流

MRI上病变信号取决于血流速度、有无血栓、钙化等继发改变,无血栓者为流空信号,快速扫描序列可见流动相关增强所致的高信号。慢性期出血可见含铁血黄素所致的低信号。

增强CT与T2WI上病变呈一团蠕虫状,富有特征。动态CTA及动态增强MRA能显示其出血流动力学特点。

可合并脑实质出血、脑蛛网膜下腔出血以及脑萎缩。

SpetzlerMartin分类(等级I–V):病灶的位置和大小,以及引流静脉(深或浅)。

动态增强磁共振血管成像技术可以帮助分流血流的检测。

DSA可以详细的病灶并可能进行治疗(栓塞病灶)。

鉴别诊断:

硬脑膜动静脉瘘

血管性肿瘤(血管母细胞瘤,GBM)

治疗:

1.显微手术切除

是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法,可以消除病变出血的风险,改善脑血供,还能控制癫痫发作。

2.放射治疗

对于病变小于3cm的,位于重要功能区,或者位置深在,不能手术的患者,可以选择立体性放射治疗,常选伽马刀治疗。但是通常1到3年后才见效,这期间有出血的可能。

3.介入栓塞治疗

可以采用血管内介入的方法,栓塞供血动脉。但是单独介入栓塞治疗动静脉畸形的完全闭塞率比较低,通常作为手术切除及放射外科治疗前的辅助手段。

4.综合治疗

可以采用以上两种,或者两种以上的手段相结合,综合各个手段的优点,最大可能地治愈本病。

参考文献

CronqvistM,WirestamR,RamgrenB,etal.Endovasculartreatmentofintracerebralarteriovenousmalformations:proceduralsafety,


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