患者男，55岁，因胸痛、咯血、呼吸困难1d于年11月22日入院。患者入院1d前无明显诱因出现间断胸痛、咯血、呼吸困难症状，胸痛持续时间数分钟到数小时不等，呈闷痛，与呼吸无关，无放射；咯满口鲜血，量约60ml；呼吸困难活动后加重，无发热、心悸、晕厥、休克等症状。否认结核和支气管扩张病史，无咯血史。体检：体温36.5℃，脉搏76次/min，呼吸频率20次/min，血压/90mmHg(1mmHg＝0.kPa)，意识清楚，颜面、口唇及四肢红润，颈静脉无怒张，气管居中，呼吸动度及叩诊无明显异常，双肺呼吸音粗，心音P2A2，P2亢进，双下肢无水肿。年11月22日胸部CT示：(1)左肺门增大，左肺支气管受压变窄，左肺呈阻塞性肺炎改变；(2)纵隔多发肿大淋巴结，部分融合，并与支气管食管分界不清(图1，图2)。查血D–二聚体为3.28mg/L；血常规示：白细胞11.8×/L，中性粒细胞为0.90%，血小板×/L；肝功能、血气分析大致正常；男性肿瘤系列阴性。给予盐酸左氧氟沙星氯化钠注射液(0.3g，2次/d)抗炎，氨甲环酸氯化钠注射液0.5g止血，泮托拉唑钠80mg抑酸保护胃黏膜等综合治疗。应用止血药物后患者仍有咯血，于年11月22日行胸部CT平扫＋增强示：(1)考虑右肺支气管动脉畸形，伴左肺门区–纵隔内血肿形成；(2)左肺支气管受压及左肺阻塞性肺炎改变(图3,图4,图5,图6)。于年11月24日行支气管动脉造影，发现右侧支气管动脉明显增粗，迂曲，同时可见对比剂外溢，予以弹簧圈栓塞治疗，再次造影示栓塞成功(图7，图8)。术后患者未再咯血，继续抗感染治疗。明确诊断：(1)右肺支气管动脉畸形；(2)左侧阻塞性肺炎。患者于年11月28日晚间出现胸前区撕裂性疼痛，次日复查胸部增强CT示：(1)支气管动脉起始部致密影，符合术后改变；(2)左肺门区–纵隔内血肿较前缩小，左肺支气管受压变窄较前缓解，左肺阻塞性肺炎改变较前进展(图9)。1d后患者胸前区疼痛缓解，未再咯血，于年12月3日出院。年4月29日患者来院复诊，诉术后未再咯血，复查胸部CT平扫示：左肺门区–纵隔内血肿较前吸收，左肺支气管受压变窄及左肺阻塞性肺炎改变较前缓解(图10)。
图1，2年11月22日胸部CT示左肺门增大，左肺支气管受压略变窄，左肺门及纵隔区多发结节样软组织密度灶，并与支气管食管分界不清，考虑肿大淋巴结，部分融合
图3，4年11月22日胸部CT平扫＋增强示左肺支气管受压及左肺阻塞性肺炎改变较前明显，左肺门区–纵隔内不规则高密度影内可见明显强化影，与同层面支气管动脉强化程度一致，提示为对比剂外溢
图5，6年11月22日胸部CT增强MIP重建示右肺支气管动脉迂曲，增粗，并有对比剂外溢
图7年11月24日支气管动脉造影示右侧支气管动脉明显增粗，走行迂曲，可见对比剂外溢
图8年11月24日支气管动脉栓塞术后再次造影示迂曲血管团消失
图9年11月29日左肺门区–纵隔内血肿较前缩小，左肺支气管受压变窄较前缓解，左肺阻塞性肺炎改变较前进展
图10年4月29日左肺支气管受压变窄及左肺阻塞性肺炎改变较前缓解
讨论
大咯血是呼吸科常见危重症，是指咯血量ml或一次咯血量ml[1]，引起咯血原因很多，常见于支气管扩张、肺结核及肿瘤等，而支气管动脉畸形咯血伴纵隔血肿的病例并不多见。
正常支气管动脉多在胸5/6椎间隙水平自胸主动脉发出，沿支气管延续入肺并反复分支，起始部分直径均2.0mm。其为肺组织的营养血管，压力高，一旦出血，往往量大难以控制，在咯血患者中责任血管大多来自支气管循环[2]，但由支气管血管畸形所致咯血者并不多见。
支气管动脉畸形为先天性血管发育异常所致[3]，多发生于右侧上下支气管动脉。本病发病年龄较小，多表现为原因不明的、难以控制的大咯血[4]，缺乏特异性，很难做出明确诊断，X线胸片、CT等可为临床诊断提供一定线索，但仍不能确诊，气管镜偶可发现异常，但有活检致大咯血可能，随着对支气管血管畸形的认识逐渐增强，证实支气管动脉造影是确诊金标准[5]。其直接征象为造影剂外溢，但敏感度不高；间接征象为支气管动脉扩张、血管增多、增粗[6]，血管交织网状分布，或可见支气管循环–肺循环分流[7]。
本例患者出现巨大纵隔血肿，易被误诊为纵隔肿瘤，包括胸腺瘤、恶性淋巴瘤、生殖类肿瘤(成熟畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤等)。胸腺瘤是原发于前纵隔内最多见的肿瘤，其发病率低，发病年龄一般在40岁以上，常伴有重症肌无力、血液系统疾病等，CT表现多为纵隔区密度均匀的肿块，增强扫描一般为均匀强化[8]；恶性淋巴瘤在CT上大多表现为前中纵隔多发软组织结节影及肿块，多数密度均匀，少见坏死[9]；成熟畸胎瘤典型的CT表现为前纵隔肿瘤内出现脂肪、钙化及软组织等多种密度[9]；恶性生殖类肿瘤以精原细胞瘤最常见，好发于男性青少年前纵隔，典型CT表现为前中上纵隔内大的不规则软组织肿块，肿瘤浸润生长，大血管周围脂肪间隙消失，肿瘤内部可有坏死灶[10]；卵黄囊瘤多发生于生殖腺，原发于纵隔的较为少见，多发生于青少年男性，胸部CT可见团块状影，常侵犯胸膜等周围组织，多数血清甲胎蛋白(AFP)明显升高[11]。
对于支气管动脉畸形所致大咯血的治疗，目前首选方法为支气管动脉栓塞术，止血成功率高达90%以上[12]，支气管动脉畸形所致咯血起病急骤，内科保守治疗往往难以奏效，传统外科治疗亦受到诸多因素限制，风险性高，而支气管动脉栓塞术定位准确、迅速，故成为目前治疗首选。应用于治疗咯血的栓塞材料通常有明胶海绵、PVC颗粒、弹簧钢圈等，具体选择何种栓塞材料，还要根据病情、病变靶血管以及所选择的导管形态来确定。有报道称支气管动脉栓塞治疗咯血的成功率高达73%～99%，但仍有10%～55.3%的复发率[13]，与栓塞材料、技术方法和原发病因及其控制程度等有关。栓塞术后可出现胸疼等症状，应与病变附近组织血供被突然阻断导致暂时性缺血有关[14]，往往无需特殊处理或只需对症处理，最严重的并发症为脊髓损害，如横贯性脊髓炎，主要是因栓塞的支气管动脉与脊髓动脉存在交通支，栓塞时应超选择绕开交通部位以免发生截瘫[15]。
综上所述，支气管动脉畸形并不常见，常致大咯血，而本例患者又同时出现纵隔内巨大血肿，可压迫周围组织，若出现纵隔摆动刺激交感神经干可出现心脏骤停，应引起医护人员及患者家属重视，若怀疑存在支气管动脉畸形，须立即行支气管动脉造影明确诊断，并及时予以支气管动脉栓塞术治疗。
参考文献
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[12]AlexanderGR.Aretrospectivereview北京最好白癜风医院治疗效果北京白癜风的最好医院
