答案公布男，26岁，反复咳血待查

一般情况

男性，26岁，农民，未婚，宁夏人。主因“断咯血4年余，伴大咯血一次”年6月11日入院。

现病史

于年起无明显诱因出现咯血、为鲜红色，每次数口，总量在-ml左右，给予治疗后能够缓解。分别于年至年多次因咯血住院治疗。本次因再次咯血，一次量达ml就诊我科。

诊治经过1

年8月20日因“间断胸痛、气短伴发热”入院（心脏内科）。心脏彩超提示：心包积液（大量）并纤维素渗出，冠状静脉扩张，三尖瓣返流（轻度）。胸部CT示：1、心包积液，纵隔左移，左下肺膨胀不全。2、双侧少量胸腔积液。风湿免疫相关检测均为阴性。诊断：化脓性心包炎。治疗：内科抗感染及抗结核治疗无效，仍发热。手术行部分心包切除术引流术。术后病理为：纤维素样渗出并炎性反应。术后心包积液检查：结核菌（-）；细菌培养（-）

年8月胸部CT：大量心包积液

诊治经过2

年4月15日因“气短、咳血”入院（心脏外科）。心脏彩超提示：各房室内径及主动脉、肺动脉内径正常。右房内可见33×11mm的不规则等回声，有一长约7mm的蒂连余房间隔。卵圆窝处、距三尖瓣9mm；少量心包积液。胸部CT示：1、左下肺片状渗出。2、双侧少量胸腔积液。诊断：1、感染性心内膜炎2、右心房赘生物。治疗：体外循环下行右心房赘生物手术切除；术后病理为：纤维素炎性渗出及坏死物。

诊治经过3

年月10月因“大咯血”入院（呼吸内科）。心脏彩超提示：各房室内径及主动脉、肺动脉内径正常；右心房内异常回声；余心腔及大血管正常；心功能正常。胸部CT示：右肺下叶前基底段及左肺下叶多发肺动脉瘤形成，内有血栓。电子支气管镜：双肺诸段以上管腔及粘膜未见异常。风湿免疫相关指标均为阴性。诊断：1、双侧多发肺动脉瘤2、肺病感染。治疗：内科药物止血及抗感染治疗后出院。

年12月胸部CT：左肺下肺动脉干及双下肺散在肺动脉瘤

诊治经过4

年月2月因“大咯血”入院

降主动脉血管造影及双侧支气管动脉血管造影术加栓塞术：经双股静脉穿刺成功后，无法送入导丝。遂经右股动脉穿刺植入动脉止血鞘，导丝配合导管，分别行双支气管动脉及降主动脉造影，再采用微导管行超选择性插管操作，分别栓塞双侧支气管动脉。造影所见：双股静脉手推造影示：血管走行迂曲，管腔粗细不均，血流速度缓慢，并可见腰升静脉等侧枝循环形成，双侧髂总静脉闭塞；右第四肋间动脉及右支气管动脉共干，开口位于胸5上部水平，右支气管动脉增粗，走行迂曲，早期可见支气管动脉与肺动脉交通显影；左支气管动脉开口位于胸5下部水平，走行迂曲。栓塞后再次造影示：双侧支气管动脉未见上述异常征象。

肺血管造影年2月（北京）：降主动脉血管及双侧支气管动脉血管造影术并栓塞术

诊治经过4

心脏彩超提示：右心房内异常回声；心功能正常。肺动脉CT平扫+增强示：左下肺动脉干多发瘤样扩张，左下外基底段及右下外基底段肺动脉瘤样扩张并附壁血栓形成。双肺下叶片状渗出影。诊断:1、咯血：肺动脉瘤（双侧）支气管动脉肺动脉瘘。2、心包切除术后3、心房赘生物术后。治疗：双侧支气管动脉栓塞。患者持续3月未咯血。

年2月胸部CT（北京）：左下肺及双肺多发肺动脉瘤

诊治经过5

年月05月再次因“大咯血”入院（呼吸内科）。患者反复咯血，考虑肺动脉瘤出血，但内科药物治疗效果差，已行两次开胸手术及支气管动脉栓塞术。

反复追问患者于年以来反复口腔溃疡（每年在2次以上），皮肤座疮，间断因“沙眼”就诊眼科门诊。

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断为？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

=======================================================

诊断及治疗

经讨论明确诊断：白塞氏病（血管型）

给予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击及环磷酰胺治疗，目前在呼吸内科及风湿科随诊继续糖皮质激素口服及定期环磷酰胺治疗，肺病动脉瘤减少并缩小，口腔溃疡无复发，未在咯血。

诊断依据

1、26岁青年男性2、反复口腔溃疡7年3、患者青春期已过，背部及颜面部仍伴有毛囊炎4、曾以沙眼就诊于门诊5、针刺试验阳性（针刺部位四天后仍泛红）6、外周大血管炎（双下肢髂静脉闭塞，多发侧枝循环形成）7、多发肺动脉瘤，胸部CT提示肺动脉瘤呈现一个动态增长8、既往感染性心内膜炎及化脓性心包炎两次开胸手术，术后病理结果及细菌学培养无阳性支持诊断依据；心脏受累心包积液及瓣膜赘生物。

患者咯血直接原因由于肺动脉瘤，肺动脉瘤为罕见的血管畸形，Detering和Clagett文报道例尸检，仅8例证实为肺动脉瘤。本患者肺动脉瘤继发于白塞氏病肺血管受累，白塞氏病累及肺部病变较少见。国内外文献仅有日本病案报道3例白塞氏病导致肺动脉瘤；医院有报道白塞氏病血管型累及肺动脉。

咯血原因？

肺动脉瘤

肺动脉瘤：罕见的肺血管畸形；X线可见的肺动脉扩张形成囊状物。肺血管异常发育及血管炎异常病变导致肺动脉血管壁扩张和膨出呈瘤样。

病因：先天性心脏发育异常；继发于血管炎：巨细胞性动脉炎、贝赫切特病、Hughes-Stovin综合症三种血管炎可并发肺动脉瘤。

肺动脉瘤血管炎病理：血管壁向心性被肉芽组织代替，管壁增厚、弹性降低形成动脉瘤，血流进入血管内膜可发生破裂出血及坏死性细菌性肺炎。

症状：小病变可无症状，范围大出现呼吸困难、胸痛、最严重并发症肺动脉瘤破裂出血咯血死亡（三分之一）。

诊断：胸部影像学、心脏彩超、核磁成像、肺动脉造影、血管造影。

贝赫切特病

贝赫切特病（也称白塞氏病），是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征并累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解交替的过程；内脏损害不同分为血管型、神经型、胃肠型；血管型指大中动脉和（或）静脉受累；心脏受累出现瓣膜病变、心肌梗死、心包积液；肺部受累出现动脉瘤及栓塞，肺间质病变。神经型指中枢或外周受累；胃肠型指胃肠道穿孔、出血或溃疡。男性患病率高于女性。

流行病学：较强地区分布（丝绸之路病），地中海沿岸国家，中国、朝鲜、日本男性多余女性。

贝赫特病的病理：血管周围炎性细胞浸溶导致血管壁坏死，大中小及微血管（动静脉）均可受累，出现管腔狭窄及动脉瘤。

基本症状:1.口腔溃疡：每年至少三次，溃疡反复发生，此起彼伏见于98%的患者，诊断本病最基本而必须的症状。2.外阴溃疡3.皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、座疮样毛囊炎。4.眼炎：视网膜血管炎。

肺病病变：肺小动脉炎引起动脉瘤及局部血栓，出现咯血、胸痛及气短肺栓塞等。部分患者可合并肺间质病变；少量患者出现大咯血死亡。

系统性症状：因血管炎引起内脏系统病变。

消化道：腹痛、恶心、呕吐、腹胀及吞咽困难；内镜下：多发溃疡。重症可见肠麻痹、溃疡出血、穿孔，食管狭窄及瘘管形成。

神经系统：脑脊髓的小血管炎导致脑干、脊髓受损，1-2年内死亡。

心血管：a.大中动脉：不论体循环或肺循环动脉受累出现狭窄及动脉瘤；b.大中静脉：管壁血管炎及血栓形成，上下腔静脉的狭窄及梗阻症状；血管炎依据体格检查、病史、血管造影及受累范围；c.心脏：心包积液，瓣膜病变，心肌梗死。

诊断标准：反复口腔溃疡；反复外阴溃疡；眼炎：针刺实验阳性（本病特异性较强的实验）；（三项或三项以上可诊断）。

无特异性血清学检查，血沉轻至中度升高

基本治疗：1.对症治疗；2.内脏血管炎及眼炎：糖皮质激素及免疫抑制剂。3.手术；

预后：部分患者预后良好，严重合并症死亡率高。