瓣膜置换中的隐形风险白塞氏病

白塞病(Behectsyndrome)是一种病因未明、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,可累及多个系统的慢性免疫性疾病,以往亦曾冠以“眼、口、生殖器综合征”。

大部分白塞病患者预后良好,但眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

本病的基本病理改变为血管炎,全身大小血管均可累及,静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现。

白塞病的诊断主要依赖临床症状,尚无特异血清学标志物可供诊断参考,目前采用的均为年国际白塞病委员会所制定的诊断标准

1.反复口腔溃疡,1年内反复发作至少3次

2.反复外阴溃疡;

3.眼睛病变:前色素膜炎、玻璃体混浊或视网膜血管炎;

4.皮肤病变:结节性红斑、假性毛囊炎或脓丘疹;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节

5.针刺试验阳性(20号或更小针头斜刺入皮内,24-48小时于针刺局部出现脓疮或毛囊炎,周围红晕)

以上5项,具备第1项,并加上其余4项中的2项,即可诊断。

白塞病患者很多因病变累及主动脉根部导致主动脉瓣关闭不全。作为一种临床症状并不典型的免疫疾病,白塞病常常被临床医生所忽视,从而使患者未能得到正确完整的诊断而仅仅进行了单纯的瓣膜置换手术。通常这样的患者会在术后数月到数年之间因为白塞病的进展出现人工瓣膜撕脱,进一步发生瓣周漏而需要二次手术,而这类患者由于白塞病血管炎的影响使得二次手术的风险大大增加。

医院心脏大血管团队(心外一科和心外七科)近年来收治了一定数量的瓣膜置换术后瓣周漏的白塞病患者,对于此类患者二次手术时机和术式的选择均积累了相当的经验,在与其它有经验的中心进行学术交流时,对于这些病例的治疗方法也达成了一定的共识:诊断明确的伴有主动脉瓣病变具有手术适应症的白塞病患者在首次手术时,即使主动脉根部没有扩张,仍倾向于主动脉根部替换治疗,但更重要的是术后的免疫治疗。

当然,这些二次手术的病例带给我们临床医生的也绝不仅仅只是二次手术的经验积累,从这些病例中我们更应该认识到临床问诊、医学查体的重要性,一次细致的接诊也许就能让一位患者免于二次手术。临床工作如履薄冰、如临深渊,身为一名心脏外科医生,更该如此。









































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