引用本文
康世威，宫小薇，何平，等.以咯血为主要临床表现的原发性肺动脉肉瘤并肺血栓栓塞症一例报道［J］.实用心脑肺血管病杂志，，29（11）：-.
原发性肺动脉肉瘤（PPAS）是一种罕见的血管源性恶性肿瘤，病情进展迅速、诊断困难、预后极差。PPAS患者多以胸闷、胸痛、咯血或进行性呼吸困难为主要临床表现，甚至晕厥，临床极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE），而早期诊断、肿瘤完整切除及合理的辅助治疗是延长PPAS患者生存时间的关键。本文报道了1例以咯血为主要临床表现的PPAS并PTE患者的诊疗经过，以提高临床医师对该病的诊疗水平。
病例简介
患者，男，63岁，汉族，已婚，因“间断咯血11个月，加重1d”于-12-12就诊于医院呼吸与危重症医学二科。患者于11个月前无明显诱因出现痰中带血，但未予以重视，后因该症状间断发作并逐渐加重，咯血量约为10ml/d，遂于-09-06就诊于医院，行胸部增强CT扫描示：右肺动脉主干及其分支、左下肺分支内动脉栓塞，左肺门增大伴软组织结节，左肺下叶炎症。电子支气管镜检查示：左肺上叶舌段开口处可见黄豆粒大小的新生物，表面可见新鲜渗血，因触之出血，未能成功取得病理组织，采用氩气刀喷凝止血。痰液及支气管肺泡灌洗液均未检测出异常细胞。正电子发射断层显像（positronemissiontomography，PET）-CT扫描示：左肺下叶基底段近肺门处见软组织结节影，边缘光滑，考虑良性肺结节可能性大。患者接受止血、抗感染等综合治疗后，病情好转出院。此后，患者因反复咯医院，住院期间患者家属携带患者住院资料前往中医院咨询，考虑PTE可能性大。故患者医院期间接受止血、抗感染等综合治疗，待咯血停止后遵中医院意见予以低分子肝素U/d，25d后因患者出现痰中带血停用该药，待出血停止后出院。出院后，患者偶尔咳少量血性痰。-11-12，医院复查增强CT示：右肺动脉干、右肺上叶后段肺动脉、左下肺动脉、左肺上叶下舌段动脉栓塞，较-09-06检查结果部分减轻，左肺门、左下肺动脉处软组织出现不均匀的轻中度增强，不排除肿瘤的可能。
1d前患者咯血量增加，最多约ml，为求进一步诊治而就诊于医院。患者自发病以来无发热、盗汗、乏力、胸痛，饮食、睡眠欠佳，二便及体质量无明显异常，既往体健，无特殊个人史、家族史。入院查体：体温36.5℃，脉搏78次/min，呼吸频率20次/min，血压/80mmHg（1mmHg=0.kPa）。全身浅表淋巴结未触及肿大，无颈静脉怒张；胸廓对称，左侧呼吸动度减低，左下肺触觉语颤减弱，左肺呼吸音低，双肺可闻及散在的湿啰音；心脏听诊P2＞A2，未闻及病理性杂音；腹部、四肢及神经系统检查无明显异常。血气分析结果：pH值为7.42，动脉血氧分压（arterialpartialpressureofoxygen，PaO2）为62.60mmHg，动脉血二氧化碳分压（arterialpartialpressureofcarbondioxide，PaCO2）为40.42mmHg，鼻导管吸氧量为3L/min。D-二聚体为1.29mg/L，肿瘤标志物、易栓症筛查、自身抗体、血管炎谱及抗心磷脂抗体检查均无明显异常。胸部CT检查示：左肺支气管阻塞，左肺不张，纵隔左移，左侧胸腔积液，右肺上叶后段及下叶背段炎症，见图1A、B。
注：A、B示左肺支气管阻塞，左肺不张，纵隔左移，左侧胸腔积液，右肺上叶后段及下叶背段炎症；C、D示左下肺动脉未显影，左肺不张图1患者胸部CT检查结果
CT肺动脉血管造影（
