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CaseReview
Case
48岁男性患者，体检行头颈部CTA报告示：“双侧颈内动脉C1段改变，颈动脉蹼可能，动脉夹层待排”。
该患者真如报告所诊断的：颈动脉蹼或颈动脉夹层吗？
看看三维重建：
局部：
左侧颈动脉MIP图像：
轴位示：左侧颈内动脉双腔
轴位示：左侧颈内动脉双腔
右侧颈动脉MIP图像：
轴位示：右侧颈内动脉双腔（两个部位）
轴位示：右侧颈内动脉双腔（两个部位）
双侧颈内动脉轴位原始图像均可见双腔征，而出现双腔征的动脉病变包括：夹层、蹼及开窗畸形等。
先看右侧颈内动脉：
颈动脉夹层是由于血管内膜破损后血液进入内膜和中膜之间出现双腔结构，可引起血管局部狭窄，或夹层动脉瘤。其CTA可见血管腔呈偏心性狭窄，以分离的内膜瓣为界形成真假性，可伴动脉瘤的出现或远端血管腔闭塞。
该患者右侧是一个典型的夹层动脉瘤征象。
再看左侧颈内动脉：
动脉蹼是血管壁上一突向于管腔内的薄膜样结构，通常位于颈动脉球后壁的薄层管腔内充盈缺损，轴位表现为薄层隔膜。该患者病变部位在颈动脉球以远，暂不考虑颈动脉蹼。
陈卓曼等.中国卒中杂志..
颈动脉夹层在CTA上可表现为一个有真假腔的夹层瓣，而该患者两个都是真腔，也暂不考虑动脉夹层。
完善DSA：
患者不是颈动脉蹼，不是颈动脉夹层，那是颈动脉开窗畸形吗？
1
动脉开窗畸形
脑血管开窗畸形是一种罕见但众所周知的先天性血管变异，指血管在走行过程中分成2支，走行一段后又再次汇合成1支的血管局限性重复，包括动脉开窗和静脉开窗，系因胚胎发育时期血管局部融合失败或持续残留而形成，多在尸检或影像学检查时被发现。
开窗畸形常伴颅内其他血管性病变，如动脉瘤、烟雾病、动静脉瘘以及静脉畸形等，这也提示了开窗畸形与先天性发育异常相关。其中，动脉瘤最为常见。此外，开窗动脉分支处血流动力学改变、形成血栓可能引起相应供血区栓塞，引起脑梗死。
动脉开窗是血管腔的分段复制，分成两个内皮细胞排列的导管，它们有共同的起源并在远端重新连接。开窗是胚胎早期不完全融合的结果，导致发育异常，长度从1毫米到近整个动脉。
DimmickSJ,etal.Radiographics..
大的开窗看起来像血管的“窗口”，而非常小的开窗看起来像血管壁上的『酒窝』。
陈飞等.卒中视界..
在尸检和影像学报告中，其患病率差异很大，血管造影报告的患病率为1.1%。此外，据报道基于CTA和MRA的患病率为13%。
DimmickSJ,etal.Radiographics..
脑动脉开窗畸形最常见于基底动脉，占开窗畸形的32.1%~42.1%，接下来依次是椎动脉占24.0%~26.3%，大脑中动脉占19.3%~23.7%，大脑前动脉占7.9%~17.2%。
吴萱等.中华神经科杂志..
上图未提及颈内动脉开窗畸形，足见其更罕见！
2
“微”开窗畸形
在基底动脉，大的开窗畸形主要分为凸透镜型和裂隙型两类。其中，凸透镜型开窗血管稍大，血管间隔明显；裂隙型开窗血管短小，血管间隙小。
Small等在年提出微型基底动脉开窗，也称为畸变基底动脉开窗。
基底动脉开窗分为窗形、沙漏形或漏斗形：
SmallJE,etal.AJNRAmJNeuroradiol..
轴位CTA图像（A–C）和放大轴位CTA图像聚焦于不同患者的基底动脉开窗（A1、B1、C1）和后循环冠状位3D重建（A2、B2、C2），描绘了基底动脉开窗孔的不同形态。
最为特殊的基底动脉开窗，就是基底动脉隔膜：
隔膜随时间无改变：
①病例1，初次轴位CTA（A–C）表现为典型的基底动脉隔膜。注意到，血管内可见边界清晰的线性低密度，血管壁上未见到『窗』或明显的皱褶或凹陷（A–C，箭头）；1年后复查轴位CTA图像（D–F）显示间隔没有变化。一小部分患者进行了两次或以上的CTA，任何时间点皆未发现间隔变化的迹象。
②CTA和MRA显示：病例2（G1）的轴位CTA图像显示基底动脉腹侧可见隔膜（白色箭头）。注意到，间隔前部较厚，后部明显变薄。这一发现在轴位MRA图像上得到了证实（G2，白色箭头）。
③另一位患者（H1）的轴位CTA图像显示沿基底动脉中央管腔可见一个隔膜（H1放大插图，箭头）。高质量的轴向MRA（H2，白色箭头）上证实了隔膜的存在。
我的理解：裂隙型或凸透镜型大的开窗畸形中的2支走行的血管，就像彼此靠近的两个独栋别墅；而沙漏形、漏斗形或隔膜等微开窗畸形中的2支走行血管的关系，就如在一起的两栋联排别墅。
3
不要把开窗误诊为夹层
开窗畸形可能在影像学上模仿动脉夹层的外观。动脉夹层的影像学表现包括血管狭窄/闭塞和假性动脉瘤，以及内膜瓣的存在和双腔；然而，在开窗畸形中也观察到双腔的存在。对于误诊为动脉夹层的开窗畸形患者，如果不能区分两者，可能会导致患者焦虑、不必要的抗栓和影像学随访。
病例①
AdamDSa,etal.Neuroradiology..
椎动脉开窗畸形。a图，75岁男性，左下肢和手无力。轴位CTA显示可见左侧椎动脉局部开窗畸形（箭头），呈现大小不等的双腔征。b图，3D重建显示左侧椎动脉针眼样或开窗样畸形（长箭头）。
病例②
AdamDSa,etal.Neuroradiology..
被误诊为夹层的开窗畸形。a图，36岁，女性，动脉夹层病史。颈部CTA轴位显示在左侧椎动脉孔（箭头）处可见两个分离的血管腔，直径大小不等。b图和c图分别为同一患者的冠状位和3D重建影像，可见两个重复的短节段血管，针眼样结构。3年后随访CTA未见变化。
在椎动脉开窗畸形和椎动脉夹层的对比研究中，%的椎动脉开窗畸形在影像学上均表现为两个独立管腔，但只有13%的椎动脉夹层表现为双腔，并伴有内膜瓣，而大多数椎动脉夹层显示单管腔或明显闭塞。
小结
我们这例患者，双侧颈内动脉存在双腔征，最终明确诊断为：右侧颈内动脉夹层，左侧颈内动脉微型开窗畸形（沙漏形）。
脑血管开窗畸形是一种先天性血管发育异常，最常发生于基底动脉，可能同时合并脑动脉瘤、烟雾病、动静脉瘘等其他血管畸形，需要注意与动脉夹层鉴别。同一患者同时出现一侧动脉夹层，一侧动脉开窗畸形，实属少见。
[1]DimmickSJ,FaulderKC.NormalvariantsofthecerebralcirculationatmultidetectorCTangiography.Radiographics..29(4):-.
[2]吴萱,朱纪婷,陈新元,陈群林,李智文,林艾羽.脑血管开窗畸形例临床特征分析.中华神经科杂志..51(5):-.
[3]陈飞，王亚冰.宣武CRC星期五:大脑中动脉开窗畸形与脑卒中.卒中视界.-2-20.
[4]AdamDSa,AlvinMD,etal.Imagingfeaturesofvertebralarteryfenestration.Neuroradiology..62(5):-.
[5]SmallJE,MaceyMB,WakhlooAK,SehgalS.CTAEvaluationofBasilarSeptations:AnEntityBetterCharacterizedasAberrantBasilarFenestrations.AJNRAmJNeuroradiol..42(4):-.
[6]陈卓曼,蔡婧婧,张在坤,胡先福,阙春梅,任力杰.颈动脉蹼的研究进展.中国卒中杂志..16(03):-.
王乾成那些神经病
