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肺动脉高压分为原发性和继发性两大类。大约7%的患者有家族性史。造成肺动脉高压的原因有多种,包括肺静脉高压、慢性缺氧、肺血管病变等。此病也可发生于门静脉高压、爱滋病、以及使用减肥药物的患者之中。总体来说,肺动脉高压并不常见,仅大约百万分之一到二,其发病机制尚未完全明确。
一、诊断:
此病常发生于年轻女性患者,在50到59岁之间的男性中也相对多发。常见的临床表现包括呼吸困难、疲倦,有时会发生短暂的意识不清。患者也可有胸痛、心悸、咳嗽以及下肢水肿等。大约有80%的患者有第二心音增强和右心室搏动感上升,某些患者会出现三尖瓣关闭不全所导致的杂音。其它的体征还包括肝肿大、雷诺氏综合征等。
诊断的主要方法是用排除法来排除其它的病因。此病需要与许多肺部和全身性疾病相区别,例如肺气肿、哮喘、肺纤维化、肿瘤以及各种肺血管病变。常用的试验室诊断方法包括胸部X光片、肺功能测定、运动实验、超声心动图、肺通气血流比扫描,以及肺动脉插管和造影等。
二、治疗:
总体来说,治疗比较困难。有统计表明平均生存期约为2.5年,但治疗后生存期有改进的可能。支持疗法包括对缺氧患者使用氧气,有水肿的患者可运用合适的利尿药物。对于某些患者来说,使用血管扩张剂也许有帮助,但每个患者对血管扩张剂的反应难于预测。
有研究表明,抗凝疗法对大多数肺动脉高压患者有帮助。目前常用的治疗方案是使用Warfarin。采用此项治疗的机制是基于肺动脉高压患者容易发生微血管栓塞,静脉流通不良,以及患者活动量下降等。严重的肺动脉高压患者还可以考虑肺移植或心肺联合移植等治疗方法。
隋爱平医师目前担任乔治城大学医学院家庭医学科临床助理教授。--;电子邮件:peterasui
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